Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз): причины болезни, симптомы и ведение больных, как лечить

Среди всех аллергических реакций на препараты одной из самых опасных является синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз. Для синдрома Лайелла характерно массивное отслоение эпидермиса в ответ на поступление лекарственного антигена.

Болезнь очень агрессивная, и в 25% случаев приводит к летальному исходу. Причем рекомендованной терапии или стандартного протокола оказания помощи нет. Это связано с тем, что случаев очень мало, чтобы провести исследования и проанализировать закономерности в лечении и эффекте от него.

=
=

Общие сведения

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) —  это реакция на введение лекарства в организм. Нет закономерностей между выраженностью симптомов и дозой введенного препарата.  Реакция может быть как мгновенной, так и отсроченной, и начаться через 1-3 недели с момента применения средства.

Согласно описанным клиническим случаям, чаще всего болезнь возникает после приема таких препаратов:

  • Хлорамфеникол;
  • антибиотики из группы макролидов;
  • антибиотики из группы пенициллинов;
  • НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), чаще аспирин, индометацин, ибупрофен, пироксикам;
  • Карбамазепин;
  • Фенобарбитал;
  • Аллопуринол;
  • Актовегин;
  • Сульфаниламиды.
ВНИМАНИЕ! Участились случаи, когда синдром Лайелла возникает на фоне приема поливитаминных препаратов неизвестного происхождения и состава.

Считается, что женщины болеют чаще, чем мужчины (на 3 заболевших женщины приходится 1 заболевший мужчина).

Есть данные, что токсический эпидермальный некролиз  могут спровоцировать вирусы Коксаки, энтеровирусы, герпес, грипп, гепатиты, вирус  Эпштейн-Барра, вирус папилломы человека. Если говорить о бактериях, то чаще всего синдром Лайелла вызывают микоплазмы, сальмонеллы, бацилла Коха, гонококки, протей, иерсиния.

Редко синдром Лайелла возникал после вакцинации, отравления пестицидами и даже при воспалительных заболеваниях тканей.

Клиническая картина, симптомы

Важно запомнить все симптомы, так как клиника является одним из основных методов диагностики.

Течение болезни насчитывает 4 стадии:

  1. продромальный период;
  2. период некролиза (эруптивная стадия);
  3. нестабильности или декомпенсации (или кризиса);
  4. разрешения болезни (выздоровления или смерти).

В первом периоде может повышаться температура тела до 38 градусов, ускоряется сердцебиение, пациенты чувствуют тревогу, слабость, наблюдаются симптомы общей интоксикации. Появляется боль на слизистых оболочках во рту.

Вторая стадия (эруптивная) появляется через 60-120 минут после начала болезни. Она характеризуется нарастанием интоксикации, появляется сыпь на слизистой оболочке, сыпь может быть в складках кожи, в местах, где кожа чаще всего раздражается. Может развиваться конъюнктивит, появляется помутнение роговицы, изменения по ходу ЖКТ, пациенты жалуются на сильное раздражение из-за света (светобоязнь). Наиболее подвержены заболеванию слизистые оболочки.

На коже возникают эритемы, на вид как папулы или петехии, могут быть в виде везикул. Плавно все элементы сыпи сливаются в большие эритемы. После чего начинается некроз этих элементов с постепенным отслоением верхних шаров кожи. Отслоение является важным критерием в постановке диагноза синдрома Лайелла.

Все элементы сипы болезненные, и если не убрать триггер (препарат), то неизбежно непрерывное появление новых элементов сыпи, которые тоже начинают сливаться. Наблюдается симптом Никольского (когда кожа становится похожей на ошпаренную кипятком).

Любой контакт с кожей вызывает боль, даже там где нет сыпи. Есть данные, что если даже задеть кожу без элементов сыпи, может возникать ее отслоение. В среднем поражается от 25 до 35 % кожных покровов, часто в процесс вовлекается слизистая оболочка.

По каким критериям можно установить диагноз эпидермального некролиза

  • начало связано с употреблением какого-либо препарата;
  • появляется выраженная интоксикация;
  • появляется сыпь, которая быстро сливается и отслаивается;
  • тревожит боль по всей коже, которая максимально выражена в области отслоений;
  • развивается отслоение эпидермиса с последующим образованием эрозий, пузырей, язв, как на коже после ожога.

Какие болезни похожи на токсический эпидермальный некролиз

В первую очередь, синдром Лайелла нужно дифференцировать с  такими патологиями:

  • экссудативной эритемой;
  • скарлатиной;
  • токсикодермией.

Когда болезнь уже вступает во 2-3 стадию развития, дифференциацию проводят с такими патологиями:

  • эксфолиативной эритродермией;
  • синдромом Стивенса-Джонсона.

В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона, при синдроме Лайелла возникает отслоение и эпидермальный некролиз. Наблюдается позитивный синдром Никольского.

Протокол лечения

Увы, но точной позиции по поводу лечения эпидермального некролиза – нет. Первое, что нужно сделать  — максимально ограничить попадание препарата, который мог вызвать болезнь. Считается, что чем раньше прекратить попадание антигена, тем лучше прогноз для больного.

Максимально стараются ограничить повреждения кожи. Для проведения инфузионной терапии подключают венозный катетер. Это важно сделать заранее, так как при прогрессировании болезни попадание в вену станет проблемной манипуляцией. Инфузионная терапия показана для снижения интоксикации и дополнительной подпитки организма питательными веществами. Препаратами выбора для введения является 5% глюкоза, мафусол, реамберин.

ВНИМАНИЕ! Пероральный прием пищи (через рот) будет утруднен в связи с поражением слизистых оболочек рта, иногда и пищевода или других отделов ЖКТ.

Показано введение преднизолона в дозе 5 мг на 1 кг (но не больше чем 180 мг). Данные о применении ГКС спорные, и до сих пор нет точной позиции по поводу их применения при данной патологии.

Внутривенно вводят супрастин, можно использовать тавегил в возрастной дозировке.

Обязательно проводят обезболивающую терапию. Используют наркотические анальгетики, так как на них развивается меньше всего аллергических реакций, и они способны хорошо обезболить пациента.

ВАЖНО! Все препараты можно употреблять только внутривенно или перорально.

Больные проходят лечение в реанимации или ожоговых отделениях. Дать точный прогноз на выживаемость нельзя из-за уникальности каждого случая.

Примеры клинических случаев можно прочитать по ссылкам:

Галерея

=
=

0

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о

Dr.Kavetskiy

Хирург, блогер. Доказательная медицина, информация без границ.
Закрыть меню
Scroll Up