Тихие убийцы прионы — разрушают мозг за 20-30 лет

Прионная болезнь у взрослых вызывается возбудителями – белками-прионами. Это белки с аномальным строением, которые остановились на третичной структуре развития. Попадая в организм, они не вызывают воспалительных реакций или ответов иммунитета, даже если циркулируют в крови. Любимое место скопления прионов – головной мозг. Симптомы прионной инфекции у взрослых напоминают неврологические патологии (эпилепсии, нарушения работы мозжечка). Лечения прионной инфекции не существует, но случаев ее развития в странах СНГ немного, до 3-4%. Есть только неспецифическая профилактика не наследственных форм заболевания.

Механизм заражения и течения болезни

Опасность прионной болезни у взрослых заключается в поражении мозга и мозговых оболочек. Белки вызывают спонгиозные или губчатые энцефалопатии, поражая и белое и серое вещество. Анатомически и морфологически в тканях мозга происходят следующие изменения:

  1. Размягчение белого вещества, образование дырок или полостей в мозге. Формируется губчатая, неоднородная структура.
  2. Происходит гибель нейронов.
  3. Вместо получившихся дырок мозговое вещество выполняется соединительной тканью.
  4. Происходит атрофия мозга.
  5. На месте скопления прионов развиваются амилоидные бляшки.

Типичных признаков инфекции во время прионной болезни нет. Процессы дегенерации и атрофии головного мозга происходят без воспаления. Организм не распознает эти белки как чужеродные, не запускается каскад иммунных реакций.

Опасность прионов заключается в том, что попадая в головной мозг или места других скоплений белков, они способны вызывать перерождение нормальных белковых структур. То есть, вокруг попавшего приона появляется целый конгломерат новых мутантных белков. В дальнейшем очаги с прионами превращаются в амилоидные бляшки. Прионная инфекция у взрослых отличается от амилоидоза тем, что развивается быстрее, степень поражения и изменения тканей сильнее. Соответственно функция пораженного органа теряется в течение 5–7 лет.

Заболевания, которые провоцирует прионная инфекция у взрослых

Ряд патологий, причинами которых является прионная болезнь у взрослых:

  1. Болезнь Герстманна—Штреусслера—Шайнкера. Это наследственная патология, которая передается по аутосомно-доминантному типу. У пациента с 30-40 лет начинаются нарушения в опорно-двигательном аппарате, развивается тремор рук, нарушается координация движений. Манифестирование (проявления болезни) может произойти и позже, в 50-60 лет. Неизвестно, что становится пусковым рычагом инфекции. На поздних этапах заболевания возникает слабоумие.
  2. Куру. Эта патология была обнаружена в племенах Папуа-Новой Гвинее. Там был распространен каннибализм. Процесс заражения происходил при поедании мозга врагов или соплеменников. Заболевание сопровождалось сильным тремором, подергиванием головы и улыбкой на лице (прионная болезнь прозвали «смеющейся смертью»).
  3. Заболевание Крейтцфельда-Якоба. Поражает ЦНС и проявляется постепенными нарушениями координации движений, слабоумием, расстройством памяти и ориентации в происходящем. Возможны эпилептоидные припадки.
  4. Фатальная семейная бессонница (инсомния). Это заболевание с наследственной передачей прионного белка по аутосомно-доминантному типу. Пациент не может заснуть, у него повышается артериальное давление, происходят расстройства памяти, появляются галлюцинации и страхи. Время на сон сокращается постепенно ,доходя до 10-15 минут за сутки. Пациент может уснуть днем, сон поверхностный, до получаса. Человек со временем перестает реагировать на происходящее и погибает.
  5. Хроническая прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия детского возраста (болезнь Альпера). Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и проявляется у детей до 18 лет. Поражения нервной системы характеризуются нарушением зрения, эпилептоидными припадками с конвульсиями и спазмами мышц. В 30-40% случаев развивается инсульт. Характерно поражение печени (хронический гепатит с переходом в цирроз).

Пути заражения прионами

Существуют три способа заражения прионной инфекцией у взрослых или прионными белками:

  1. Наследственный. Происходит мутация генов в области 20 хромосомы. В норме участок 20 хромосомы отвечает за формирование нормального прионного белка. Если происходят нарушения в генной структуре, то возникают прионные заболевания. Механизм мутации, а также полные функции данного гена не изучены.
  2. Трансмиссивный или контактный. Прионы передаются от животного к животному или человеку. Прионная болезнь у взрослых развивается после употребления мяса зараженного животного, молока. Также белки передаются, если использовать ткани зараженного животного или человека (в том числе при переливании крови, пересадки биологических тканей). Количество прионов отличается от вида ткани. Наиболее опасной считается мозговая ткань. Поэтому прионные болезни были распространены на африканском континенте, в Индонезии по причине каннибализма и употребления в ритуалах мозга врага. На втором месте по вирулентности находятся препараты крови.

Возникают и спорадические (единичные) случаи заражения прионами. Причины этого явления не выяснены.

ВНИМАНИЕ! Ни один способ обработки пищи (зараженного мяса) не может защитить от попадания белков-прионов в организм. Эти аномальные белки плохо денатурируются (теряют структуру)  и поддаются деструкции при любой кулинарной обработке. 

Лечение прионовых заболеваний

Прионные болезни неизлечимы на данный момент. Врачи не могут повлиять на механизмы развития болезней и даже затормозить их. Продолжительность жизни человека, пораженного прионной инфекцией, зависит от собственных реакций организма.

ВНИМАНИЕ! Средняя продолжительность жизни взрослого пациента с прионной инфекцией составляет от 5 до 7 лет.

Единственное, что могут предложить врачи – кратковременная симптоматическая терапия. По необходимости назначают противосудорожные препараты (если есть эпилептические приступы), гемодиализ при поражении почек при прионной инфекции.

Смертность от прионной инфекции у взрослых – 100%.

Как уберечься от прионных инфекций?

От наследственных форм прионных инфекций невозможно уберечься. На территории стран СНГ не существует лабораторий, которые проводят диагностику в пренатальном периоде и определяют возможность развития прионных инфекций у детей. Поэтому исключить вероятность такого диагноза в период беременности женщины нельзя.

Чтобы обезопасить себя от алиментарного механизма передачи прионной инфекции, необходимо употреблять в пище мясные продукты только от проверенного производителя. Не рекомендуется употреблять лекарственные средства с добавлением препаратов крови человека.

0

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Закрыть меню
Scroll Up